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手部先天畸形

手部先天畸形

的有关信息介绍如下:

手部先天畸形

先天畸形的病因可以概括为两种:一种为内因,即遗传因素。另一种为外因,即胚胎时期受外界因素影响而发生的畸形。

肢体先天畸形的分类:

(一) 肢体形成障碍:肢体完全或部分缺陷,分为两型,横向和纵向复旦大学附属华山医院手外科徐雷

横向缺陷:

1、先天性缺肩;

2、先天性缺臂;

3、先天性缺肘;

4、先天性缺前臂;

5、先天性缺腕;

6、先天性缺腕骨;

7、先天性缺掌;

8、先天性缺指。

纵向缺陷:

1、桡侧纵裂缺如:

(1)桡骨发育不良;

(2)桡骨部分缺如;

(3)桡骨全部缺如。

2、尺侧纵裂缺如:

(1)尺骨部分缺如;

(2)尺骨全部缺如;

(3)尺骨缺如合并肱骨桡骨骨性联合。

3、中央纵裂缺如(分裂手)

(1)典型;

(2)非典型(包括并指型和多指型)。

4、中央纵向停止(海豹手)

(1)完全性海豹手:上臂及前臂未发育,手直接附在肩上;

(2)近端型海豹手:上臂没有发育,前臂直接附在肩上;

(3)远端型海豹手:前臂缺如,手直接附在上臂末端。

(二) 肢体分化障碍:各种因素影响正常肢芽分化成单独的骨骼、皮肤、筋膜或神经血管组织成分

软组织分化障碍:

1、先天性多发关节挛缩症;

2、肩部:肩下降不全、胸肌缺如;

3、肘和前臂:

(1)伸肌腱滑脱;

(2)屈肌腱滑脱;

(3)固有肌腱滑脱。

4、腕和手

(1)皮肤并指;

(2)挛缩继发于肌肉、韧带、关节分化障碍:第1指蹼挛缩、关节屈曲畸形、手指屈曲畸形、扳机指。

骨骼分化障碍:

1、先天性肱骨内翻。

2、肘关节骨性融合:

(1)肱骨桡骨骨性融合;

(2)肱骨尺骨骨性融合;

(3)全肘关节骨性融合。

3、前臂:

(1)近端桡骨、尺骨骨性融合;

(2)远端桡骨、尺骨骨性融合。

4、腕和手:

(1)骨性并指:桡侧、中央、尺侧、拳击手(完全);

(2)腕骨间骨性融合:月骨-三角骨骨性融合、头状骨-钩骨骨性融合、舟骨-月骨骨性融合;

(3)掌故间骨性融合;

(4)指间关节融合。

先天性软组织肿物

1、 血管瘤性肿物:

(1)毛细血管瘤;

(2)海绵状血管瘤;

(3)动静脉瘘。

2、淋巴性肿物:淋巴管瘤

3、神经源性肿物:

(1)成神经细胞瘤;

(2)多发性神经纤维瘤;

4、骨性肿物:骨软骨瘤病

(三) 肢体重复畸形

1、多只畸形

(1)桡侧多指;

(2)中央多指;

(3)尺侧多指。

2、孪生手畸形也称镜影手

3、孪生尺骨畸形

(四) 生长过度:整个肢体或单一部分生长过度

1、全部肢体;

2、部分肢体;

3、巨指。

(五) 生长不足:肢体形成不完全、短小,但形态完整

1、肢体全部;

2、手全部;

3、掌骨;

4、手指。

(1)短指并指畸形

(2)短指畸形

(六) 先天束带综合征:肢体上有条索状横行凹陷,犹如扎带的压痕,压迹过深者甚至可引起先天性截肢。

1、束带

(1)不合并淋巴水肿;

(2)合并淋巴水肿。

2、肢端并指畸形

3、宫内横断

4、联合型

(七) 广泛性骨异常

先天性畸形治疗原则

(一)治疗目的:治疗以改进功能为主,其次再考虑外观改善

(二)治疗时机:妨碍发育的畸形,随着肢体的发育,畸形会逐渐加重,这类畸形需要及早治疗; 不妨碍发育的畸形,可推迟到学龄前治疗;

涉及到骨矫形的手术,特别是影响骨骼发育的,最好延长到骨骼基本发育停止后再做。

(三)多次手术:严重的畸形,常涉及到手上各种重要组织。

手术治疗常需随着发育成长,有计划地分期进行,直到成年结束。

(四)辅助治疗:先天性畸形的手在儿童时期,随着发育成长,其功能代偿能力很大。

因此,对某些畸形严重的手,应抱积极的态度,从幼儿时期,有意识地加以指导和训练,会收到良好的效果。